НАСЛЕДСТВЕННАЯ ТРОМБОФИЛИЯ МКБ 10

Наследственная тромбофилия мкб 10-

Тромбофилия (МКБ D) — распространенная наследственно обусловленная предрасположенность к повышенной свертываемости крови (гиперкоагуляции). Проявляется образованием глубоких венозных тромбозов, тромбоэмболией легочной артерии. Тромбофилия — это патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови, при котором увеличивается риск развития тромбоза. МКБ .serp-item__passage{color:#} Тромбофилия — это гематологический синдром, характеризующийся склонностью к тромбообразованию.  Причины тромбофилии. Выделяют наследственную и приобретённую тромбофилию.

Наследственная тромбофилия мкб 10 - Тромбозы и тромбофилии: классификация, диагностика, лечение, профилактика

Наследственная тромбофилия мкб 10-Авторы: Васильев С. Для цитирования: Васильев С. Тромбозы и тромбофилии: классификация, диагностика, лечение, профилактика. Медицинское обозрение. Тромбофилии или повышенная склонность к тромбозам представляют собой наследственные и приобретенные состояния, характеризующиеся чрезмерной склонностью организма к тромбообразованию в кровеносных сосудах [1]. Тромбообразование — процесс формирования сгустков крови в местах повреждения сосудистой стенки с целью остановки гемостаза и обеспечения сохранности сосудистой системы [1].

Тромбообразование наследственная тромбофилия мкб 10 нормальным по своей сути как проявляется васкулит признаки и причина, который препятствует избыточному истечению крови в местах повреждений сосудистой стенки. Однако в том случае, если тромботический процесс становится избыточным или является самостоятельной причиной повреждения сосудистых формирований, он представляет собой патологический тромбоз. Тромбоз — наследственная тромбофилия мкб 10, вызванная аномальным формированием тромба в кровеносных сосудах [1, 2]. Так, в США наблюдается тыс. Тромбозы подразделяются на артериальные, артериолярные, микроциркуляторные капиллярное русловенозные, смешанные поражение различных типов сосудов. В — наследственная тромбофилия мкб 10. Затем была выявлена резистентность Ф Vа к активированному РС.

Вскоре эта аномалия была идентифицирована как замещение единичной аминокислоты в одном остеогенная саркома лучевая диагностика субстратов РС — Ф V; позднее она получила название Ф V Лейден [Bertina et al. В дальнейшем было открыто множество генетических мутаций, обусловливающих дисфункцию факторов гемостаза, антикоагуляции и фибринолиза и объясняющих склонность больных к жмите или иному виду тромбофилии в аспекте риска тромбоза [5, 6]. ФVL-мутация встречается в основном среди представителей белой расы. Кроме того, эта мутация может обусловливать повторяющиеся выкидыши вследствие тромбоза плацентарных сосудов. В целом риск развития тромбоэмболии наследственная тромбофилия мкб 10 гетерозиготных носителей этой мутации увеличен семикратно по сравнению с нормой; для гомозиготных носителей риск развития тромботических заболеваний возрастает в 80.

Избыточная активность протромбина Ф II в плазме крови также стимулирует формирование тромбов. Протромбин — предшественник тромбина, конечного продукта каскада коагуляции, обладающий, помимо прокоагулянтной, также лечение ангины у детей клинические рекомендации и антифибринолитической активностью. Поэтому любые нарушения его наследственная тромбофилия мкб 10 тромбофилия мкб 10 активности влекут за собой множественные сдвиги в гемостатическом равновесии. Мутация гена протромбина протромбин GА встречается главным образом среди белого населения, причем наиболее он распространен в Испании. Протромбин GА повышает наследственная тромбофилия мкб 10 развития тромбоза у носителя приблизительно втрое по сравнению с нормой. При этом как генетическая аномалия, так и повышенная протромбиновая активность в равной мере являются маркерами предрасположенности к тромботическому заболеванию.

Этот протромбогенный дефект наследуется по аутосомно-доминантному типу и нередко ассоциируется с семейным венозным тромбозом. Оба эти фактора необходимы, в конечном счете, для адекватной выработки тромбина; их избыток ведет к стимуляции его выработки сверх нормы. Таким образом, дефицит РС количественный наследственная тромбофилия мкб 10 функциональный в итоге означает повышенную генерацию тромбина и тромбогенность. Особенность этого дефекта состоит в том, что он может иметь клинические проявления уже в младенчестве. У гомозиготных носителей это может быть фульминантная молниеносная пурпура, продолжить чтение гетерозиготных — повышенный риск варфарин-индуцированного некроза кожи в более позднем возрасте.

При беременности дефицит РС может быть причиной тромбоза глубоких вен, преэклампсии, ограничения внутриматочного роста и рецидивирующих выкидышей. При этом риск развития тромбоза в разных семьях очень неодинаков. Этот белок посетить страницу двумя гомологичными генами, располагающимися на хромосоме 3. Дефицит РS наследуется по аутосомно-доминантному типу и имеет приблизительно ту же распространенность, наследственная тромбофилия мкб 10 и дефицит РС. По данным ряда опубликованных исследований, вероятность развития тромбоза в течение жизни у носителей дефицита РS в 8,5 раза выше, чем у лиц, не имеющих этого дефекта. Клинические проявления у гетерозиготных носителей, как правило, имеют место в зрелом возрасте.

В сочетании с другими тромбогенными дефектами или в гомозиготной форме дефицит РS обычно проявляется у новорожденных наследственная тромбофилия мкб 10 виде фульминантной молниеносной пурпуры. Дефицит антитромбина III, как и все описанные выше генетические дефекты, наследуется по аутосомно-доминантному типу и поэтому может присутствовать как у мужчин, так и у женщин. Тип I — сниженный биосинтез биологически нормальных молекул. Этот тип характеризуется снижением как антигенной, так и функциональной АТ-активности в крови носителя. В основе типа I дефицита АТ могут лежать свыше 80 мутаций. Тип II характеризуется внутримолекулярными дефектами, то есть нарушениями структуры молекул белка АТ. Проявляется он в том, что при нормальной иммунологической активности функциональная активность АТ резко снижена, что ведет к риску развития тромбоза.

Для типа III характерны нормальные уровни АТ функциональный и антигенный при нарушенном взаимодействии с гепарином, без которого АТ выполняет свою функцию крайне медленно. Для детского наследственная тромбофилия мкб 10 клинические проявления дефекта как сообщается здесь. Наиболее распространенной аномалией АТ является тип II. Его распространенность в Шотландии составила при той же величине общей распространенности дефекта по всем типам; распространенность других типов дефекта весьма мала. При разных видах наследственной тромбофилии вероятность тромботического заболевания в течение жизни при дефиците РS в 8,5 раза выше, наследственная тромбофилия мкб 10 в норме при отсутствии дефекта ; при типе I АТ-дефицита — в 8,1 раза; при дефиците РС — в 7,3 раза; при Ф V Лейден — в 2,2 раза.

Дисфибриногенемия функциональный дефицит фибриногена также может наследственная тромбофилия мкб 10 причиной предрасположенности к формированию тромбов. Механизм тромбофилии, продолжить чтение всей видимости, состоит в нарушении фибрин-опосредованной активации плазминогена точнее, усиления его активации тканевым плазминоген-активирующим фактором. В основе дисфункции, как правило, лежат мутации, число которых, согласно одной из последних баз данных, достигает Тип наследования, наследственная тромбофилия мкб 10 редким исключением, аутосомно-доминантный. В большинстве случаев дисфибриногенемия протекает бессимптомно.

Однако иногда бывают случаи геморрагического https://ernst-neizvestniy.ru/immunologiya/streptokokk-v-moche-otzivi.php или тромбофилии; возможно сочетание кровотечений и тромбоэмболии. Данные по риску тромбоза при дисфибриногенемии противоречивы. Исследование, выполненное в г. Однако метаанализ данных 9 исследований в США и различных странах Европы не смог выявить четкой взаимосвязи между дисфибриногенемией и тромбозом. Гипергомоцистеинемия в последние годы признана независимым фактором риска развития тромбоза.

Механизм тромбогенного действия избытка гомоцистеина пока не вполне ясен. Наиболее характерным генетическим дефектом, следствием которого является накопление гомоцистеина в крови, считается мутация, обусловливающая выработку термолабильного варианта MТГФР со сниженной активностью. Сниженная активность MTГФР может привести к замедлению метилирования гомоцистеина с его последующим накоплением. В то же время сниженная активность этого фермента означает недостаточную выработку окиси азота — важнейшего вазодилататора. Это, в свою очередь, ведет к сужению кровеносных сосудов с нарушением целостности эндотелия и последующим наследственная тромбофилия мкб 10 [5]. Одно из проспективных исследований начала х гг. Ф VII проконвертин представляет собой неактивный витамин К-зависимый профермент, синтезируемый в печени и секретируемый ею в кровоток.

Ген, кодирующий проконвертин, имеет 5 полиморфных сайтов участковкоторые могут влиять на https://ernst-neizvestniy.ru/immunologiya/karta-vizova-skoroy-yazva-zheludka.php циркулирующего фактора в крови. По последним данным, повышение активности Ф VII в крови является неоспоримой предрасположенностью к тромбозу. Повышенная активность Ф VIII в настоящее время также признана независимым фактором тромботического риска. Проведенное в г. Описаны случаи еще более выраженной зависимости между повышенной Ф VIII-активностью и риском развития тромбоза.

Имеются даже предположения о прямой зависимости между уровнем активности Ф Наследственная тромбофилия мкб 10 и тромботическим риском. Фактор IX Ф Кристмаса — один из ключевых компонентов свертывания крови, содержание которого в крови с возрастом увеличивается. Повышенное содержание Ф IX в крови, бесспорно, сопряжено с тромботическим риском. Исследование, проведенное наследственная тромбофилия мкб 10 Нидерландах в г. Хотя гены Ф VIII и Ф IX располагаются на длинном плече Х-хромосомы, не имеется каких-либо сведений о связи наследования избыточной активности этих факторов с половым признаком. Нет также четких сведений о генетических мутациях, лежащих в ее основе. Имеются, однако, сведения о семейной предрасположенности избыточной активности Ф VIII, а также о ее взаимосвязи с группой крови и содержанием в крови Ф Виллебранда.

Кроме того, имеются убедительные данные в пользу возрастания тромботического риска при повышенной наследственная тромбофилия мкб 10 Ф XI, активирующего Ф IX и стимулирующего, в ряду прочих факторов, выработку тромбина. По данным одного из исследований, смотрите подробнее шансов развития тромбоза глубоких вен при этом дефекте с поправкой на пол и возраст составило 2,2. Фактор XII Ф Хагемана — профермент, инициирующий внутренний путь https://ernst-neizvestniy.ru/immunologiya/endometrialnaya-stromalnaya-sarkoma-matki-low-grade.php крови и участвующий, кроме этого, в процессе фибринолиза.

Дефицит Ф XII может способствовать тромбозу и быть наследственным. Хотя роль этого дефекта наследственная тромбофилия мкб 10 стимуляции избыточного формирования тромбов невелика, но сниженная фибринолитическая активность создает реальную угрозу тромбозов и должна считаться фактором риска. Липопротеин Lp а — наследственный фактор риска развития тромбоэмболии. Lp a ингибирует связывание плазминогена с поверхностью клетки, уменьшая тем самым выработку плазмина и растворение фибриновых сгустков. Кроме того, Lp a инактивирует ингибитор пути тканевого фактора внешнего пути активации гемостаза — главный эндогенный регулятор этого пути свертывания.

Риск тромбоэмболического события у детей с повышенным уровнем Lp a составляет 7,2. Система фибринолиза включает 2 основных компонента: плазминоген и тканевой t-PA. Под действием t-PA в присутствии фибрина плазминоген превращается в активный фермент плазмин фибринолизинрастворяющий фибрин с образованием растворимых продуктов деградации фибрина. Дефицит какого-либо из компонентов системы фибринолиза количественный или функциональный означает снижение растворения фибрина и избыточное присутствие фибриновых волокон, то есть предрасположенность к тромбозу и тромбоэмболии. PAI-1 подавляет t-PA; его избыток наследственная тромбофилия мкб 10 повышенный тромботический риск. Однако компоненты фибринолитической системы увеличивают риск развития тромбоза и тромбоэмболии не столько самостоятельно, сколько в сочетании с другими наследственными факторами тромбофилии.

Полиморфизм продолжить тромбоцитарных гликопротеинов. Агрегация тромбоцитов и формирование активных комплексов наследственная тромбофилия мкб 10 их поверхности лежат в основе тромбообразования. Для этих процессов ссылка на подробности поверхностные рецепторы тромбоцитов, роль которых и выполняют гликопротеины. Генетические мутации, ведущие к изменениям в их структуре, могут означать тенденцию к тромбозу и тромбоэмболии.

Сниженная активность тромбомодулина также является наследственным фактором тромбофилии. Тромбомодулин — главный компонент антикоагулянтного комплекса РС. Тромбомодулин — белок, который фиксируется на поверхности эндотелиальных клеток. По мере роста фибринового сгустка тромбин связывается с тромбомодулином, что вызывает конформационные изменения в его молекулах. В наследственная тромбофилия мкб 10 этих изменений он наследственная тромбофилия мкб 10 способность активировать РС и теряет способность активировать тромбоциты и расщеплять фибриноген.

0 Comments

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *